Терапия

Как лечить болезнь Горхема?

 

Терапия болезни Горхема по большей части паллиативная и сводится к лечению симптомов. Иногда спонтанно разрушение кости останавливается и больше лечение не требуется. Но когда заболевание прогрессирует, возможно, понадобится агрессивное вмешательство. Даффи и коллеги16 сообщили, что приблизительно у 17% пациентов с болезнью Горхема в ребрах, плечах и верхней части позвоночника происходит распространение заболевания в грудную клетку. Что приводит к хилотораксу с серьезными последствиями. Уровень смертности в данной группе пациентов без хирургического вмешательства может достичь 64%.

 

При поиске медицинской литературы открываются множественные случаи вмешательств, с разной степенью успешности:

 

Кардиоторакальные (сердце и легкие)

  • Плевродез
  • перевязка грудного протока
  • плевроперитонеальный шунт
  • лучевая терапия
  • плеврэктомия
  • хирургическая резекция
  • талидомид
  • интерферон альфа-2b
  • полное парентеральное питание (ППП)
  • торацентоз
  • среднецепочечный триглицерид и рацион с высоким содержанием белка
  • химиотерапия
  • склерозирующая терапия
  • трансплантация

 

Скелет

  • интерферон альфа-2b
  • бисфосфонаты (т.е. памидронат)
  • хирургическое удаление
  • лучевая терапия
  • склерозирующая терапия
  • чрескожное введение костного цемента
  • пересадка кости
  • протезирование
  • хирургическая стабилизация

 

На сегодняшний день известны вмешательства, с постоянным эффективными показателями при болезни Горхема, все вмешательства, о которых сообщают, считаются экспериментальным лечением болезни Горхема, хотя при других заболеваниях считаются обыденными. Некоторым пациентам может понадобиться комбинация данных подходов. К сожалению, некоторые пациенты не будут реагировать на любое вмешательство. Все виды терапии объяснены в Медицинских терминах

Источники

 

Источник: www.lgdalliance.org (от 5 апреля, 2016 года)