Postępowanie i leczenie

Jakie istnieją leki i procedury dla leczenia choroby Gorhama?

 

Leczenie choroby Gorhama ma głównie charakter paliatywny, więc ogranicza się do leczenia objawów. Czasami proces zniszczenia tkanki kostnej zatrzymuje się spontanicznie, bez potrzeby jakiegokolwiek postępowania. Jednak gdy choroba jest progresywna, może być niezbędny zabieg agresywny. Duffy i jego współpracownicy16 twierdzą, że 17% pacjentów, u których choroba Gorhama dotknęła kości żeber, ramion lub górnej części kręgosłupa, donoszą o rozprzestrzenieniu się choroby do klatki piersiowej, co prowadzi do chylothoraxu i jego poważnych konsekwencji, dodając, że wskaźnik smiertelności w tej grupie może dosięgnąć 64%, w przypadku nie podjęcia zabiegu chirurgicznego.

Przeglądając literaturę medyczną można znaleźć wiele przypadków o zróżnicowanym poziomie sukcesu:

 

Obszar klatki piersiowej (serce i płuca)

  • pleurodeza
  • podwiązanie przewodu piersiowego;
  • zastawka opłucnej i otrzewnej;
  • radioterapia
  • wycięcie opłucnej
  • resekcja chirurgiczna
  • talidomid;
  •  interferon alfa-2b;
  • całkowite odżywianie pozajelitowe (TPN);
  • punkcja opłucnej
  • dieta bogata w triglicerydy o średniej długości łańcucha i białka;
  • chemioterapia;
  • skleroterapia;
  • transplantacja;

 

 

Szkielet

  •  interferon alfa-2b;
  •  bifosfoniany (tzn. Pamidronian);
  • resekcja chirurgiczna;
  • radioterapia;
  • skleroterapia;
  • przezskórne podanie cementu kostnego;
  • przeszczepy kości;
  • protezy;
  • stabilizacja chirurgiczna.

 

Obecnie nie istnieją zabiegi, których skuteczność może być gwarantowana we wszystkich przypadkach Choroby Gorhama, wszystkie te wyżej wymienione traktowane są jako eksperymentalne, mimo że wiele z nich, w innych patologiach, jest zabiegami rutynowymi. Niektórzy pacjenci wymagają kombinacji tych metod. Niestety, niektórzy pacjenci nie reagują na żadne postępowanie.

Wszystkie postępowania opisane są w Terminologia medyczna

Odwołania

Źródło: www.lgdalliance.org (5 kwiecień 2016)