I trattamenti

Quali sono i trattamenti per la malattia di Gorham?

 

I trattamenti della malattia di Gorham sono per la maggior parte palliativi e dunque limitati alla gestione dei sintomi. A volte la distruzione del tessuto osseo si arresta spontaneamente senza che sia richiesto alcun trattamento. Tuttavia, quando la malattia è progressiva, può rendersi necessario un intervento aggressivo. Duffy e colleghi16 riportano che il 17% dei pazienti colpiti dalla malattia di Gorham alle costole, alla spalla o alla porzione superiore della spina dorsale sperimentano la diffusione della malattia al torace, con la conseguente presenza di chilotorace e delle relative, gravi conseguenze, e aggiungono che il tasso di mortalità di questo gruppo può arrivare fino al 64% in assenza di un intervento chirurgico.

 

Una ricerca nella letteratura medica ha rivelato casi multipli di interventi con tassi di successo variabili:

 

Regione cardiotoracica (cuore e polmoni)

  • pleurodesi;
  • legatura del dotto toracico;
  • shunt pleuroperitoneale;
  • radioterapia;
  • pleurectomia;
  • resezione chirurgica;
  • talidomide;
  • interferone alfa-2b;
  • nutrizione parenterale totale (NPT);
  • toracentesi;
  • dieta ad alto contenuto di trigliceridi a catena media e proteine;
  • chemioterapia;
  • scleroterapia;

 

Scheletro

  • interferone alfa-2b;
  • bifosfonati (ovvero pamidronato);
  • resezione chirurgica;
  • radioterapia;
  • scleroterapia;
  • iniezione percutanea di cemento osseo;
  • trapianti di osso;
  • protesi;
  • stabilizzazione chirurgica.

 

Al momento non si conoscono interventi la cui efficacia sia garantita in tutti i casi della malattia di Gorham e tutti quelli riportati sono considerati sperimentali, anche se molti sono trattamenti di routine per altre condizioni. In alcuni pazienti potrebbe rendersi necessaria una combinazione di questi approcci. Purtroppo, alcuni pazienti non rispondono a nessun intervento.

Tutti i trattamenti sono spiegati nei Termini medici

Riferimenti

 

Fonte: www.lgdalliance.org (5 aprile 2016)