Traitements

Quels sont les traitements pour la maladie de Gorham-Stout ?

 

Le traitement de la maladie de Gorham-Stout est la plupart du temps palliatif et limité à la gestion des symptômes. Parfois, la destruction osseuse s’arrête de manière spontanée et aucun traitement n’est alors requis. Cependant, lorsque la maladie est progressive, une intervention agressive peut être nécessaire. Duffy et ses confrères16 ont rapporté qu’environ 17 % des patients présentant une maladie de Gorham-Stout dans les côtes, l’épaule ou la partie supérieure de la colonne vertébrale présentent une extension de la maladie dans la poitrine, provoquant un chylothorax avec des conséquences graves. Ils ont également rapporté que le taux de mortalité au sein de ce groupe de patients peut atteindre 64 % sans intervention chirurgicale.

 

Une recherche dans la littérature médicale révèle de nombreux rapports de cas d’intervention, avec des taux de réussite variables comme suit :

 

Région cardiothoracique (cœur et poumon)

  • pleurodèse
  • ligature du canal thoracique
  • shunt pleuro-péritonéal
  • radiothérapie
  • pleurectomie
  • résection chirurgicale
  • thalidomide
  • interféron alpha-2b
  • nutrition parentéale totale
  • ponction pleurale
  • triglycéride à chaîne moyenne et régime hyperprotéiné
  • chimiothérapie
  • traitement par injection sclérosante
  • transplantation

 

Région squelettique

  • interféron alpha-2b
  • bisphosphonates (c.-à-d., pamidronate)
  • résection chirurgicale
  • radiothérapie
  • traitement par injection sclérosante
  • ciment osseux percutané
  • greffes osseuses
  • prothèses
  • stabilisation chirurgicale

 

À ce jour, aucune intervention connue n’est toujours efficace pour le traitement de la maladie de Gorham-Stout. Toutes les interventions rapportées sont considérées comme des traitements expérimentaux pour cette maladie, bien que certaines soient des opérations de routine pour d’autres maladies. Certains patients peuvent avoir besoin d’une association de ces approches. Malheureusement, certains patients ne répondent à aucune intervention.

Tous les traitements sont expliqués dans les termes médicaux.

Références

 

Source : www.lgdalliance.org (5 avril 2016)