Behandlungsformen

Was sind mögliche Behandlungsformen für das Gorham-Stout-Syndrom?

 

Die Behandlungsmethoden des Gorham-Stout-Syndroms sind meistens palliativ und beschränken sich auf das Lindern von Symptomen. Manchmal hört die Zerstörung des Knochengewebes spontan auf, ohne dass eine Behandlung notwendig wäre. Wenn aber die Krankheit progressiv ist, kann ein aggressiver Eingriff notwendig werden. Duffy und Kollegen16 berichten, dass bei etwa 17% der Patienten, die von Gorham-Stout-Syndrom in den Rippen, der Schulter oder dem oberen Teil des Rückgrats betroffen sind, eine Ausdehnung der Krankheit in den Brustkorb stattfindet, was zu einem Chylothorax und dessen schwerwiegenden Folgen führt. Sie fügen hinzu, dass die Sterblichkeitsrate dieser Gruppe bis zu 64% betragen kann, wenn keine Operation durchgeführt wird.

 

Eine Suche in der medizinischen Literatur hat verschiedene Fallberichte von Operationen mit unterschiedlichen Erfolgsquoten zutage gefördert:

 

Herz und Thorax

  • Pleurodese
  • Ligatur des Ductus thoracicus
  • pleuroperitonealer Shunt
  • Strahlentherapie
  • Pleurektomie
  • chirurgische Resektion
  • Thalidomid
  • Interferon alfa-2b
  • Totale Parenterale Ernährung (TPN)
  • Pleurapunktion
  • Mittelkettige Triglyceride (MKT) und proteinreiche Diät
  • Chemotherapie
  • Verödungstherapie
  • Transplantation

 

Skelett

  • Interferon alfa-2b
  • Bisphosphonate (d.h. Pamidronat)
  • chirurgische Resektion
  • Strahlentherapie
  • Verödungstherapie
  • perkutane Anwendung von Knochenzement
  • Knochentransplantat
  • Prothesen
  • operative Stabilisierung

 

Maßnahmen, deren Wirksamkeit in allen Fällen des Gorham-Stout-Syndroms gewährleistet ist, sind derzeit nicht bekannt und alle berichteten Fälle gelten als experimentelle Behandlungen, auch wenn viele davon routinemäßige Behandlungen für andere Leiden darstellen. Bei einigen Patienten kann eine Kombination dieser Ansätze notwendig sein. Leider sind für einige Patienten alle Maßnahmen unwirksam.

Alle Behandlungsformen werden in den medizinischen Fachbegriffen erklärt.

Referenzen

 

Quelle: www.lgdalliance.org (5. April 2016)