Tratamientos

¿Cuáles son los tratamientos para la enfermedad de Gorham?

El tratamiento de la enfermedad de Gorham es, en su mayor parte, paliativo y se limita al control de los síntomas. En ocasiones, la destrucción del hueso se detiene de forma espontánea y no es necesario realizar ningún tratamiento. Pero cuando la enfermedad avanza progresivamente, puede resultar necesaria una intervención agresiva. Duffy et al.16 indicaron que alrededor del 17 % de los pacientes que padecen la enfermedad de Gorham en las costillas, hombros o parte superior de la columna experimentan una expansión de la enfermedad hacia el pecho, llegando a provocar un quilotórax de graves consecuencias y el índice de mortalidad de este grupo puede ascender hasta el 64 % sin intervención quirúrgica.

Una búsqueda en la documentación médica revela múltiples casos de intervenciones, con índices de éxito diferentes como se indica a continuación:

Cardiotorácico (corazón y pulmones)

  • Pleurodesis
  • Ligadura del conducto torácico
  • Derivación pleuroperitoneal
  • Radioterapia
  • Pleuroctomía
  • Resección quirúrgica
  • Talidomida
  • Interferón alfa 2b
  • Nutrición NPT
  • Paracentesis torácica
  • Dieta a base de triglicéridos de cadena media y rica en proteínas
  • Quimioterapia
  • Escleroterapia
  • Trasplante

Esqueleto

  • Interferón alfa 2b
  • Bisfosfonatos (p.ej. pamidronato)
  • Resección quirúrgica
  • Radioterapia
  • Escleroterapia
  • Cemento óseo percutáneo
  • Injerto óseo
  • Prótesis
  • Estabilización quirúrgica

En la actualidad, no se conocen intervenciones que produzcan resultados uniformes y eficaces para la enfermedad de Gorham y todas las intervenciones realizadas se consideran tratamientos experimentales para la enfermedad, aunque muchas pueden ser habituales para otras enfermedades. Algunos pacientes pueden necesitar una combinación de estos enfoques. Por desgracia, algunos pacientes no responderán a ninguna intervención.

Todos los tratamientos se explican en la sección de Términos médicos.

Referencias

Fuente: www.lgdalliance.org (5 de abril de 2016)