Tratamientos

Por desgracia, no existe un tratamiento estandarizado para la linfangiomatosis ni una cura.

No existe un enfoque estandarizado para el tratamiento de la linfangiomatosis y, por lo general, este suele ser paliativo, es decir, está dirigido a mitigar los síntomas. 1, 18 

Se suele recomendar la intervención quirúrgica cuando surgen complicaciones. Se pueden encontrar varios informes de la respuesta a las intervenciones quirúrgicas, medicación y enfoques alimenticios en la literatura médica. 1, 18, 20

La LGDA ha trabajado con centros especiales para el cuidado y tratamiento de nuestros pacientes de linfangiomatosis y la enfermedad de Gorham. Estos centros son conocidos como Centros de Anomalías Vasculares (CAV). El personal de los CAV está formado por equipos de especialistas que cuentan con gran experiencia en estas enfermedades. Informe a su médico de la existencia de estos centros. La consulta y colaboración con expertos de todo el mundo puede ser de vital importancia para cada caso; y no cabe duda de que fomenta el conocimiento de esta enfermedad rara en general. ¿Tiene alguna pregunta? Envíe un correo electrónico a patient@lgdalliance-europe.org.

En la bibliografía médica se han comunicado las modalidades de tratamiento. Tenga en cuenta que la gran mayoría de ellas representa solo a un número muy pequeño de casos, incluso anecdótico. Las modalidades de tratamiento, por sistema, son:

Cardiotorácico

  • Toracocentesis
  • Pericardiocentesis
  • Pleurodesis
  • Ligadura del conducto torácico
  • Derivación pleuroperitoneal
  • Radioterapia
  • Pleuroctomía
  • Ventana pericárdica
  • Pericardiectomía
  • Talidomida
  • Interferón alfa 2b
  • Nutrición parenteral total (NPT)
  • Dieta a base de triglicéridos de cadena media (TGCM) y rica en proteínas
  • Quimioterapia
  • Escleroterapia
  • Trasplante

Gastrointestinal / hígado / riñón / bazo

  • Interferón alfa 2b
  • Escleroterapia
  • Resección
  • Drenaje percutáneo,
  • Derivación Denver
  • Nutrición parenteral total (NPT)
  • Dieta a base de triglicéridos de cadena media (TGCM) y rica en proteínas
  • Trasplante
  • Esplenectomía

Esqueleto

  • Interferón alfa 2b
  • Bisfosfonatos (p.ej. pamidronato)
  • Resección quirúrgica
  • Radioterapia
  • Escleroterapia
  • Cemento óseo percutáneo
  • Injerto óseo
  • Prótesis
  • Estabilización quirúrgica

Referencias

Fuente: www.lgdalliance.org (5 de abril, 2016)