Síntomas y complicaciones

La linfangiomatosis es un trastorno multiorgánico. Los síntomas dependen del sistema de órganos afectados y, en diverso grado, de la extensión de la enfermedad. En las primeras etapas de la enfermedad, los pacientes no suelen presentar síntomas, pero con el tiempo los vasos linfáticos que proliferan de forma anormal y que constituyen la linfangiomatosis pueden expandirse de forma masiva e infiltrarse dentro de los tejidos, huesos y órganos circundantes. 1, 4 Debido a su lento desarrollo y a sus, con frecuencia, síntomas imprecisos, la enfermedad suele pasar desapercibida o se diagnostica de forma errónea. 9

Los primeros signos de la enfermedad en el pecho suelen ser respiración sibilante, tos y falta de aliento, que suelen diagnosticarse erróneamente como asma.1 El dolor que acompaña a la afectación ósea suele atribuirse a «dolores de crecimiento» en niños pequeños. Junto con la afectación ósea, el primer indicio de la enfermedad suele ser una fractura patológica. Estos síntomas no suelen causar preocupación, o incluso pueden pasar desapercibidos hasta que el curso de la enfermedad ha avanzado hasta un punto en el cual provoca una compresión restrictiva de estructuras vitales.4 Además, la aparición de derrames quilosos no suelen relacionarse con la «carga» patológica de la enfermedad, la extensión afectada en un tejido u órgano concreto ni la edad del paciente.10 Esto ofrece una explicación de por qué, lamentablemente, la aparición de derrames quilosos en el pecho o abdomen puede ser el primer signo de la enfermedad.

A continuación, indicamos algunos de los síntomas más comunes de la linfangiomatosis divididos por áreas/sistemas en los que se da la enfermedad:

Cardiotorácico

Los síntomas que aparecen debido a esta enfermedad en la zona cardiotorácica incluyen:

  • tos crónica
  • sibilancias
  • disnea (falta de aliento), especialmente grave cuando se produce durante el descanso o cuando se está tumbado, fiebre
  • dolor en el pecho
  • ritmo cardiaco elevado
  • mareos
  • ansiedad
  • expectoración con sangre o quilo.1

A medida que los vasos linfáticos alterados invaden los órganos y tejidos del pecho, ejercen presión sobre el corazón y los pulmones, impidiendo que funcionen con normalidad. Además, estos vasos linfáticos pueden sufrir extravasaciones, lo que hace que la linfa se acumule en el pecho y ejerza más presión en los órganos vitales, empeorando la capacidad de estos de funcionar correctamente. 1, 4

Se denomina a los cúmulos de linfa y quilo según su composición y ubicación:

  • edema pulmonar (presencia de linfa y/o quilo en el pulmón)
  • derrame pleural (linfa en la membrana que recubre el pulmón)
  • derrame pericárdico (fluido en el pericardio)
  • quilotórax (quilo en la cavidad pleural)
  • quilopericardio (quilo en el pericardio)

Abdominal

Se ha reportado la linfangiomatosis en todas las áreas del abdomen, aunque las zonas más comunes suelen ser los intestinos y el peritoneo; bazo, riñones e hígado. Con frecuencia no suelen presentarse síntomas hasta que la enfermedad está muy avanzada. Cuando sí sucede, los síntomas suelen ser:

  • dolor abdominal y/o distensión
  • nauseas
  • vómitos
  • diarrea
  • disminución del apetito
  • malnutrición

Cuando la enfermedad afecta a los riñones los síntomas suelen ser:

  • dolor en el costado
  • distensión abdominal
  • sangre en la orina
  • presión arterial elevada, lo que puede suponer que se confunda con otra enfermedad renal quística.11

Cuando la linfangiomatosis se produce en el hígado y/o bazo, puede confundirse con una enfermedad hepática poliquística. Entre los síntomas se encuentran:

  • llenura y distensión abdominal
  • anemia
  • coagulopatía intravascular diseminada (CID)
  • acumulación de fluidos en el abdomen (ascitis)
  • disminución del apetito
  • pérdida de peso
  • fatiga
  • fallo hepático1, 12, 13

Esquelético

Los síntomas de la linfangiomatosis en el sistema esquelético son los mismos que los de la enfermedad de Gorham. La linfangiomatosis esquelética, a menudo asintomática, puede descubrirse de forma accidental o cuando se produce una fractura patológica. Los pacientes pueden experimentar dolor de diversa intensidad en las zonas que rodean al hueso afectado. Cuando la enfermedad se produce en los huesos de la columna, se pueden dar síntomas neurológicos como adormecimiento u hormigueo debido a la compresión del nervio raquídeo. 14 El avance de la enfermedad en la columna puede conducir a la parálisis. Se han dado casos de linfangiomatosis conjuntamente con la malformación de Chiari tipo I.15

Referencias

Fuente: www.lgdalliance.org (5 de abril, 2016)