Linfangiomatosis

¿Qué es la linfangiomatosis?

  • En terminología médica linfangiomatosis significa: sistema linfático (linfa)
  • vaso (angi)
  • tumor o quiste (oma)
  • enfermedad (tosis)

Los vasos linfáticos recorren todas las partes del cuerpo a excepción del sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal), el cual posee un sistema especializado propio. El sistema linfático tiene tres funciones principales:

  • mantener el equilibrio hidroelectrolítico
  • defender el cuerpo contra enfermedades creando linfocitos
  • absorber grasas y vitaminas liposolubles (A, D, E y K) del intestino delgado y transportarlas a la sangre sin que pasen por el hígado

Congénita

Se considera que la linfangiomatosis, así como otras malformaciones linfáticas, es producto de errores congénitos en el desarrollo del sistema linfático que se dan antes de la semana 20 del embarazo.1 La linfangiomatosis es una enfermedad caracterizada por la presencia de quistes que son resultado de un aumento tanto del tamaño como del número de vasos linfáticos de pared delgada que se interconectan y dilatan de forma anormal.1, 2, 3

Huesos y órganos

Esta enfermedad puede afectar a un único sistema o aparato de órganos; en el 75 % de los casos afecta a varios órganos.1 Aunque técnicamente es benigna, estos vasos linfáticos alterados suelen invadir los tejidos circundantes y provocar problemas debido a la invasión o compresión de las estructuras adyacentes.1, 4 La enfermedad es más habitual en los huesos y pulmones1, 4 y comparte algunas características con la enfermedad de Gorham. Hasta un 75 % de los pacientes con linfangiomatosis tienen los huesos afectados, lo cual lleva a varias personas a pensar que la linfangiomatosis y la enfermedad de Gorham deberían considerarse como un tipo de enfermedad, en lugar de enfermedades diferentes. 1, 5 

Cuando se produce en los pulmones, la linfangiomatosis acarrea graves consecuencias y es más agresiva en los niños más pequeños.1, 3 Cuando la enfermedad se propaga al pecho, suele tener como resultado la acumulación de quilo en las membranas que recubren el corazón y/o pulmones.1, 3 El quilo está formado por la linfa y las grasas absorbidas por el intestino delgado a través de los vasos linfáticos especializados, conocidos como vasos quilíferos, durante la digestión. Estas acumulaciones se describen según su ubicación: quilotórax es quilo en el pecho; quilopericardio es el quilo atrapado en la membrana que rodea el corazón; quiloascitis es el quilo atrapado en el revestimiento del abdomen y los órganos abdominales. La presencia de quilo en estas zonas explica muchos de los síntomas y complicaciones asociados tanto a la linfangiomatosis como a la enfermedad de Gorham. 1, 6 

Diagnóstico difícil

Se desconoce la incidencia de la linfangiomatosis y, a menudo, se realiza un diagnóstico erróneo. Es independiente y diferente de la linfangiectasia, linfangioleiomiomatosis (LAM), hemangiomatosis capilar pulmonar, sarcoma de Kaposi y hemangioendotelioma kapsiforme. 3 La naturaleza inusual de la linfangiomatosis (y la enfermedad de Gorham) supone un reto a la hora del diagnóstico y la terapia. 3, 7 Normalmente es necesario aplicar un enfoque multidisciplinario para un obtener un diagnóstico y un control óptimos de los síntomas.

¿Qué provoca la linfangiomatosis?

Todavía no se conoce la causa o etiología de la linfangiomatosis. Como se ha indicado antes, por lo general se considera el resultado de errores congénitos en el desarrollo del sistema linfático que se dan antes de la semana 20 del embarazo.1, 4 Debido a la imbricación de los sistemas afectados, la apariencia de las enfermedades en el diagnóstico por imágenes y la presencia del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), algunos investigadores han llegado a la conclusión de que la linfangiomatosis y la enfermedad de Gorham deberían considerarse como dos formas de una misma enfermedad, en lugar de dos enfermedades diferentes. 1, 5, 8 Sin embargo, continúa sin conocerse la causa principal de esta enfermedad y es necesario realizar más investigaciones.

¿Quién tiene linfangiomatosis?

La linfangiomatosis puede darse a cualquier edad, pero tiene mayor incidencia en niños y adolescentes. Los signos y síntomas aparecen normalmente antes de los 20 años de edad y, a menudo, la enfermedad no se identifica fácilmente en adultos. 1, 4

Afecta a hombres y mujeres de todas las razas y no presenta un patrón hereditario.

La bibliografía médica contiene casos clínicos en todos los continentes.

Debido a su rareza y a que con frecuencia se emite un diagnóstico incorrecto, no se sabe exactamente cuánta gente padece esta enfermedad.

Referencias

Fuente: www.lgdalliance.org (5 de abril, 2016)