Objawy i powikłania

Jakie są objawy choroby Gorhama?

 

Objawy choroby Gorhama zależą od umiejscowienia choroby ze względu na rodzaj zaatakowanej kości. Może ona wystapić w każdej kości szkieletu, ale najczęściej dotyka kości ramienia, czaszki, obręczy miednicznej, żuchwy, żeber i kręgosłupa szyjnego.

 

W niektórych przypadkach objawy są nieobecne, dopóki nie nastąpi złamanie spontaniczne albo na skutek niewielkiego urazu, jak na przykład upadku. Możliwymi objawami są:

 

  • miejscowy ból;
  • obrzęk.

 

Bardziej możliwa jest obecność:

 

bólu, pozornie bez powodu, który zwiększa częstotliwość i intensywność i któremu, z upływem czasu, może towarzyszyć osłabienie; ewidentna deformacja dotkniętego obszaru.

 

Częstość postępu choroby jest nieprzewidywalna i rokowanie może być bardzo trudne. Choroba może się ustabilizować po kilku latach, samoistnie ustąpić, albo w przypadkach, w których umiejscawia się w klatce piersiowej i górnej części kręgosłupa, okazać się śmiertelna. Ponadto, choroba może być nawracająca również po jej ustąpieniu. Zaangażowanie kręgosłupa i podstawy czaszki może prowadzić do niepożądanych skutków i powikłań neurologicznych. W wielu przypadkach końcowym efektem choroby Gorhama jest poważna deformacja w połączeniu z niepełnosprawnością funkcjonalną.9, 14, 15

 

W przypadku, gdy choroba występuje w kościach żeber, łopatki lub kręgów piersiowych, mogą wystąpić następujące objawy:

  • niewydolność oddechowa;
  • ból w klatce piersiowej.

 

 

Objawy te mogą wskazywać, że choroba przeniosła się z z kości do klatki piersiowej. Problemy z oddychaniem mogą prowadzić do błędnej diagnozy astmy, ponieważ szkody spowodowane w tkankach płuc mogą doprowadzić do tego samego rodzaju zmian, które wynikają z badań

 

 

czynnościowych płuc zaobserwowanych przy astmie. 16 Rozległość uszkodzenia płuc może prowadzić do rozwoju wysięku chylousu w opłucnej i w osierdzi. Chylous (mlecz) bogaty jest w białko i białe komórki krwi, niezbędne w zwalczaniu infekcji. Wysięk mleczu wewnątrz klatki piersiowej może mieć poważne konsekwencje, jak na przykład infekcje, niedożywność, trudności lub niewydolność oddechowa.

 

 

Casami powikłania te lub ich objawy są pierwszymi sygnałami choroby15, 16, 17; na przykład można mieć:

 

  •  trudności oddechowe;
  • ból w piersiach;
  • opóźnienie wzrostu;
  • utrata wagi;
  • infekcje.

 

 

Odwołania

 

Źródło: www.lgdalliance.org (5 kwietnia 2016 r.)