Symptômes et complications

Quels sont les symptômes de la maladie de Gorham-Stout ?

 

Les symptômes de la maladie de Gorham-Stout varient en fonction des os impliqués. Elle peut toucher toute partie du squelette. Cependant, les zones les plus communément touchées par la maladie sont l’épaule, le crâne, la ceinture pelvienne, la mâchoire, les côtes et la colonne vertébrale.9, 14, 16, 17

 

Dans certains cas, aucun symptôme ne se manifeste jusqu’à ce qu’une fracture se déclare, soit de manière spontanée soit à la suite d’un traumatisme léger, comme une chute. Les symptômes peuvent être :

 

  • une douleur aiguë localisée
  • des gonflements

 

La plupart du temps, on observe :

 

une douleur sans cause apparente qui augmente en fréquence et en intensité dans le temps

et qui peut éventuellement s’accompagner d’une faiblesse, et

une déformation notable de la zone.

 

Le taux de progression est imprévisible et l’établissement d’un pronostic peut s’avérer difficile. La maladie peut se stabiliser après un certain nombre d’années, entrer spontanément en rémission ou, dans les cas impliquant la poitrine et la partie supérieure de la colonne vertébrale, s’avérer fatale. Une récurrence de la maladie après une rémission peut également survenir. L’implication de la colonne vertébrale et de la base du crâne peut entraîner des résultats peu favorables et des complications neurologiques. Dans de nombreux cas, le résultat final de la maladie de Gorham-Stout est une déformation sévère et un handicap fonctionnel.9, 14, 15

 

Si la maladie touche les côtes, les omoplates ou les vertèbres thoraciques, les symptômes peuvent comprendre :

  • des difficultés respiratoires
  • des douleurs thoraciques

 

Ils peuvent indiquer que la maladie s’est propagée de l’os jusque dans la cage thoracique. Les difficultés respiratoires peuvent être mal diagnostiquées et être associées à de l’asthme, puisque les dommages causés aux poumons peuvent entraîner les mêmes types de changements des explorations fonctionnelles respiratoires observées pour l’asthme.16 L’extension des lésions dans la poitrine peut entraîner le développement d’épanchements de chyle pleuraux et péricardiques. Le chyle est riche en protéine et en globules blancs, importants pour combattre les infections. La perte de chyle dans la poitrine peut avoir de sérieuses conséquences, y compris des infections, une malnutrition et une détresse ou une insuffisance respiratoire.

 

Ces complications ou leurs symptômes ont souvent été les premières indications de la maladie15, 16, 17, telles que :

 

  • des difficultés respiratoires
  • des douleurs thoraciques
  • une mauvaise croissance
  • une perte de poids
  • des infections

 

Références

 

Source : www.lgdalliance.org (5 avril 2016)