Symptome und Komplikationen

Was sind die Symptome des Gorham-Stout-Syndroms?

 

Die Symptome des Gorham-Stout-Syndroms variieren je nach den betroffenen Knochen. Es kann jeden Skelettteil befallen, aber die am häufigsten betroffenen Bereiche sind die Schulter, der Schädel, der Beckengürtel, der Kiefer, die Rippen und das Rückgrat.9, 14, 16, 17

 

In manchen Fällen sind die Patienten symptomfrei, bis eine Fraktur spontan oder nach einer kleineren Verletzung wie z. B. einem Sturz auftritt. Die möglichen Symptome umfassen:

 

  • das Auftreten eines akuten lokalisierten Schmerzes
  • Schwellung

 

Häufiger erlebt man:

 

Schmerzen ohne erkennbaren Grund, die häufiger und intensiver werden und mit der Zeit von einem Schwächegefühl begleitet werden können; deutliche Deformierung des betroffenen Bereichs.

 

Die Progressionsrate ist unvorhersehbar und die Prognose kann schwierig sein. Nach einigen Jahren kann sich die Krankheit stabilisieren, eine spontane Remission aufweisen oder, in den Fällen, bei denen der Brustkorb und der obere Teil des Rückgrats betroffen sind, tödlich verlaufen. Außerdem kann die Krankheit auch nach einer Zurückbildung wieder auftreten. Der Befall des Rückgrats und der Schädelbasis kann zu schlechten Auswirkungen und neurologischen Komplikationen führen. In vielen Fällen ist die Folge  der Gorham-Krankheit eine schwere Deformität  und funktionale Behinderung.9, 14, 15

 

Wenn die Krankheit die Rippen, das Schulterblatt oder die Brustwirbel betrifft, können folgende Symptome auftreten:

  • Atembeschwerden
  • Schmerzen im Brustkorb

 

Diese Symptome können darauf hinweisen, dass die Krankheit sich vom Knochen in die Brusthöhle ausgebreitet hat. Die Atemprobleme können als Asthma fehldiagnostiziert werden, da die verursachten Schäden an den Lungen zu denselben Veränderungen bei Lungenfunktionstests führen können, wie die, die bei Asthma auftreten.16 Die Ausbreitung der Läsionen in den Lungen kann zu dem Auftreten von chylösen Pleura- und Perikardergüssen führen. Chylus  ist reich an Proteinen und weißen Blutkörperchen, die wichtig für die Abwehr von Infektionen sind.  Chylusergüsse  im Brustkorbbereich können schwerwiegende Auswirkungen haben, u. a. Infektion, Mangelernährung, Atembeschwerden oder -versagen.

 

Manchmal waren die folgenden Komplikationen oder ihre Symptome die ersten Anzeichen für das Leiden.15, 16, 17 Sie umfassen:

 

  • Atembeschwerden
  • Schmerzen im Brustkorb
  • Wachstumsverzögerungen
  • Gewichtsverlust
  • Infektion

 

Referenzen

 

Quelle: www.lgdalliance.org (5. April 2016)