Диагноз

Как диагностировать болезнь Горхема?

 

В 1983 году Хеффез и коллеги10 опубликовали отчет о случае, в котором они предложили восемь критериев для точного диагностирования болезни Горхема:

 

  • Положительный результат биопсии с присутствием ангиоматозной ткани
  • Отсутствие клеточной атипии
  • Минимальная или отсутствующая остеобластная реакция или дистрофическое обызвествление
  • Признаки местной прогрессирующей костной резорбции
  • Не распространяющиеся и не язвенные повреждения
  • Отсутствие пораженных внутренностей
  • Остеолитический рентгенографический рисунок
  • Негативная наследственность, метаболическая, неопластическая, иммунологическая или инфекционная этиология.

 

На ранних стадиях заболевания рентген указывает на изменения напоминающие пятнистый остеопороз. По мере прогрессирования заболевания происходит деформация кости с дальнейшей потерей массы кости и в трубчатых костях (длинные кости рук и ног), часто наблюдается концентрическое уменьшение размеров, часто описываемое как “обсосанная конфета”. Как только корковый слой кости (внешний) поврежден, сосудистые каналы могут проникать в соседние мягкие ткани и суставы. В конце концов, происходит окончательная или практически окончательная резорбция кости, которая может перейти на соседние кости, хотя в отдельных случаях возможна неожиданная остановка потери костей. В ходе процесса, поскольку кость разрушена, может произойти замена ангиоматозом и/или волокнистой тканью.1, 2, 9, 11, 12

 

Часто болезнь Горхема не распознают до появления перелома, с последующим не надлежащим лечением кости. По существу диагноз особенный и должен основываться на комбинации клинических, рентгенологических и гистопатологических результатах.9 

 

Рентген, КТ, МРТ, ультразвук и ядерная медицина (сканирование костей) являются важными инструментами при диагностической работе и планировании хирургической операции, но никто в одиночку не может точно установить диагноз. Хирургическая биопсия с гистологическим определением сосудистого или лимфатического разрастания в основной части пораженной кости. Что является важным компонентом процесса диагностики. 9, 14, 15

 

Признание болезни требует высокой степени настороженности и обширного обследования. Из-за серьезной заболеваемости, болезнь Горхема всегда следует рассматривать при различительном диагнозе остеолитических повреждений.

 

Источники

 

Источник: www.lgdalliance.org (от 5 апреля, 2016 года)