Leczenie

Niestety, nie istnieją ani standardowe terapie, ani lekarstwa na limfangiomatozę.

 

Nie ma standardowego podejścia do leczenia limfangiomatozy i często zabiegi są paliatywne, to znaczy mające na celu złagodzenie objawów. 1, 18

 

Zabieg operacyjny może być wskazany w przypadku komplikacji, w literaturze medycznej istnieją liczne przypadki, w których była odpowiedź po operacjach, terapiach farmakologicznych i określonej diecie. 1, 18, 20

 

LGDA współpracuje z ośrodkami specjalizującymi się w opiece i leczeniu pacjentów z limfangiomatozą i Chorobą Gorhama. Te ośrodki nazywają się Vascular Anomalies Centers (VAC). W Centrach VAC pracują zespoły doświadczonych w zakresie tych chorób specjalistów.

Powiadom swojego lekarza o istnieniu tych ośrodków. Konsultacja i współpraca

między ekspertami z całego świata mogą być ważne dla każdego przypadku i na pewno zwiększą wiedzę o tych rzadkich chorobach.

Masz pytania? Wyślij e-maila na adres patient@lgdalliance-europe.org.

 

W literaturze medycznej mówi się o różnych sposobach leczenia. Ważne jest wiedzieć, że większość z nich reprezentuje bardzo małą liczbę przypadków a niektóre zostały zgłoszone i nie potwierdzone. Poniższe metody leczenia są podzielone na podstawie układów narządów i obejmują:

 

Obszar klatki piersiowej

  •  torakocenteza;
  • perikardiocenteza;
  • punkcja opłucnej;
  • podwiązanie przewodu piersiowego;
  • zastawka opłucnej i otrzewnej;
  •  radioterapia;
  • wycięcie opłucnej ściennej;
  • okno osierdziowe;
  •  perikardiektomia;
  •  talidomid;
  •  interferon alfa-2b;
  • całkowite odżywianie pozajelitowe (TPN);
  • dieta bogata w triglicerydy o średniej długości łańcucha (lub MCT, ze skrótu angielskiego) i i białka;
  • chemioterapia;
  •  skleroterapia;
  • transplantacja;

 

 

Obszar żołądkowo/ jelitowy/ wątroby/ nerek/ śledziony

  • interferon alfa-2b;
  • skleroterapia;
  • resekcja chirurgiczna;
  • drenaż przezskórny;
  • peritoneovenous bocznik;
  • całkowite żywienie pozajelitowe (NPT);
  • dieta bogata w triglicerydy o średniej długości łańcucha (lub MCT, ze skrótu angielskiego) i i białka;
  • transplantacja;
  • splenektomia;

 

Szkielet

  • interferon alfa-2b
  • bifosfoniany (tzn. Pamidronian);
  • resekcja chirurgiczna;
  • radioterapia;
  • skleroterapia;
  • przezskórne podanie cementu kostnego;
  • przeszczepy kości;
  • protezy;
  • stabilizacja chirurgiczna.

 

Odwołania

Źródło: www.lgdalliance.org (5 kwietnia 2016 r.)