I trattamenti

Purtroppo non esistono né un trattamento standard, né una cura alla linfangiomatosi.

 

Non esiste un approccio standard al trattamento della linfangiomatosi e spesso i trattamenti sono palliativi, ovvero finalizzati a ridurre i sintomi. 1, 18

 

Un intervento chirurgico può essere indicato qualora sorgano complicazioni e nella letteratura medica sono riportati diversi casi in cui c’è stata una risposta a interventi chirurgici, trattamenti farmacologici e approcci dietetici. 1, 18, 20

 

 

La LGDA collabora con centri specializzati nella cura e nel trattamento dei pazienti affetti dalla linfangiomatosi e dalla malattia di Gorham. Questi centri si chiamano Vascular Anomalies Centers (VAC). I VAC sono dotati di squadre di specialisti con esperienza nell’ambito delle nostre malattie. Informa il tuo medico sull’esistenza di questi centri. La consulenza e la collaborazione tra gli esperti di tutto il mondo può essere importante per qualunque caso e aumenterà sicuramente la conoscenza generale di queste rare malattie. Hai domande? Invia una e-mail all’indirizzo patient@lgdalliance-europe.org.

 

Nella letteratura medica sono state riportate diverse modalità di trattamento. È importante sapere che la maggior parte di esse rappresenta un numero di casi molto ridotto e a alcune sono state riferite in via aneddotica. Le modalità di trattamento sono qui divise in base ai sistemi di organi e comprendono:

 

Regione cardiotoracica

  • toracentesi;
  • pericardiocentesi;
  • pleurodesi;
  • legatura del dotto toracico;
  • shunt pleuroperitoneale;
  • radioterapia;
  • pleurectomia;
  • finestra pericardica;
  • pericardiectomia;
  • talidomide;
  • interferone alfa-2b;
  • nutrizione parenterale totale (NPT);
  • dieta ad alto contenuto di trigliceridi a catena media (o MCT, dall’acronimo inglese) e di proteine;
  • chemioterapia;
  • scleroterapia;
  • trapianto;

 

Regione gastrointestinale/fegato/rene/milza

  • interferone alfa-2b;
  • scleroterapia;
  • resezione chirurgica;
  • drenaggio percutaneo;
  • valvola di Denver;
  • nutrizione parenterale totale (NPT);
  • dieta con ad alto contenuto di trigliceridi a catena media (MCT) e proteine;
  • trapianto;
  • splenectomia;

 

Scheletro

  • interferone alfa-2b
  • bifosfonati (ovvero pamidronato);
  • resezione chirurgica;
  • radioterapia;
  • scleropterapia;
  • iniezione percutanea di cemento osseo;
  • trapianti di osso;
  • protesi;
  • stabilizzazione chirurgica.

 

Riferimenti

 

Fonte: www.lgdalliance.org (5 aprile 2016)