Traitements

Malheureusement, il n’existe aucun traitement normalisé pour la lymphangiomatose, ni aucun remède.

 

Il n’y a aucune approche standard dans le traitement de la lymphangiomatose, qui est souvent un traitement palliatif (c.-à-d., destiné à réduire les symptômes de la maladie). 1, 18

 

L’intervention chirurgicale peut être indiquée lorsque certaines complications apparaissent. Un certain nombre de rapports sur les réponses obtenues suite à des interventions chirurgicales, des traitements médicamenteux et des approches de régimes alimentaires peut être trouvé dans la littérature médicale. 1, 18, 20

 

La LGDA a travaillé avec des centres spécialisés dans les soins et le traitement de nos patients présentant un lymphangiomatose et une maladie de Gorham-Stout. Ces centres sont appelés centres pour anomalies vasculaires (VAC). Les VAC sont composés d’équipes de spécialistes expérimentés dans les maladies contre lesquelles nous luttons. Vous pouvez informer votre médecin de l’existence de ces centres. La consultation et la collaboration entre les experts du monde entier peuvent être importantes pour tous les cas, et permettront certainement d’améliorer la compréhension de ces maladies rares de manière générale. Vous avez des questions ? Vous pouvez nous écrire à l’adresse patient@lgdalliance-europe.org.

 

Les modalités de traitement ont été consignées dans la littérature médicale. Il est important que vous sachiez que la majorité de ces modalités ne représentent qu’un très petit nombre de cas, dont certains sont cités de manière anecdotique. Les modalités de traitement, par système, incluent les techniques suivantes :

 

Région cardiothoracique

  • ponction pleurale
  • péricardiocentèse
  • pleurodèse
  • ligature du canal thoracique
  • shunt pleuro-péritonéal
  • radiothérapie
  • pleurectomie
  • fenêtre péricardique
  • péricardectomie
  • thalidomide
  • interféron alpha-2b
  • nutrition parentérale totale (TPN)
  • triglycéride à chaîne moyenne et régime hyperprotéiné
  • chimiothérapie
  • traitement par injection sclérosante
  • transplantation

 

Région gastro-intestinale, hépatique, rénale et de la rate

  • interféron alpha-2b
  • traitement par injection sclérosante
  • résection
  • drainage percutané
  • shunt de Denver
  • nutrition parentérale totale (TPN)
  • triglycéride à chaîne moyenne et régime hyperprotéiné
  • transplantation
  • splénectomie

 

Région squelettique

  • interféron alpha-2b
  • bisphosphonates (c.-à-d., pamidronate)
  • résection chirurgicale
  • radiothérapie
  • traitement par injection sclérosante
  • ciment osseux percutané
  • greffes osseuses
  • prothèses
  • stabilisation chirurgicale

 

Références

 

Source : www.lgdalliance.org (5 avril 2016)