Симптомы и осложнения

Лимфангиоматоз многосистемное расстройство. Симптомы зависят от того, какая система органов находится под влиянием, какой степень и масштаб распространенности заболевания. В начале заболевания симптомы, как правило, отсутствуют у пациентов, но через некоторое время лимфатические протоки с нарушениями распространяются, которые основывают лимфангиоматоз, способен к массовому расширению и проникновению в окружающие ткани, кости и органы.1,4 Из-за медленного развития и часто неясных симптомов, заболевание часто не признают или ставят неправильный диагноз.9

 

Ранние признаки заболевания в груди следующие: хрипение, кашель и ощущение нехватки воздуха, очень часто ставят неправильный диагноз астма.1 Боль, в костях могут относить к «росту костей» у молодых детей. Вместе с болью в кости, первым признаком заболевания может быть патологический перелом. Симптомы могут не вызывать беспокойства, или даже могут быть незамеченные, до тех пор пока процесс заболевания не дойдет до точки в которой будет вызвано ограничение жизненно важных структур.4 Более того, появление лимфатических излияний кажется не связанным с патологическим «осложнением» от заболевания, расширение влияния на определенную ткань или орган или возраст пациента.10 Что наталкивает только на одно объяснение, вот почему, к сожалению, появление лимфатических излияний в грудной и брюшной полости могут быть первым признаком заболевания.

 

Ниже указаны некоторые распространенные симптомы лимфангиоматоза о которых сообщают, разделённые на зоны, системы в которых появляется заболевание:

 

Кардиоторакальные

Симптомы при появлении заболевания в кардиоторакальной зоне:

 

  • хронический кашель
  • хрипота
  • одышка (затруднение дыхания), особенно при отдыхе или лежачем положении, жар
  • боли в груди
  • быстрое сердцебиение
  • головокружение
  • чувство тревоги
  • откашливание крови или лимфы.1

 

Поскольку повреждённые лимфатические сосуды поступают в органы и ткани грудной клетки, они добавляют нагрузку на сердце и легкие, мешая им функционировать нормальным образом. Вдобавок, лимфатические сосуды могут протекать, собирая жидкость в грудной клетке, что также увеличивает давление на важные органы. Таким образом, повышает невозможность их правильного функционирования.1,4

 

Скопление жидкости и лимфы названо исходя из места:

 

  • отек легких (наличие жидкости и/или лимфы в легких)
  • плевральный выпот (жидкость во внешней ткани легких)
  • перекардиальный выпот (жидкость в перикарде)
  • хилоторакс (лимфа в плевральной полости)
  • хилоперикард (лимфа в перикарде)

 

Брюшная полость

Лимфангиоматоз был найден в каждой зоне брюшной полости, но наиболее часто сообщали о кишечнике и брюшине, селезенке, почках и печени. Часто симптомы отсутствуют до поздних стадий развития заболевания. Когда они проявляются, есть следующие симптомы:

 

  • боли в области живота и/или вздутие
  • тошнота
  • рвота
  • диарея
  • плохой аппетит
  • недоедание

 

Симптомы, если болезнь поражает почки:

 

  • боли в боку
  • вздутие живота
  • кровь в моче
  • повышенное артериальное давление, что в результате может быть спутано с другим кистозным заболеванием, связанным с почечной недостаточностью.11

Если лимфангиоматоз проявляется в печени и/или селезенке его можно спутать с поликистозной болезнью печени. Возможные симптомы:

 

  • ощущение переполненности или вздутия живота
  • анемия
  • диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром)
  • скопление жидкости в брюшной полости (асцит)
  • плохой аппетит
  • снижение веса
  • усталость
  • печеночная недостаточность1, 12, 13

 

Скелет

Симптомы лимфангиоматоза в скелете такие же самые, как у болезни Горхема. Часто отсутствуют симптомы, лимфангиоматоз в костях может быть открыт случайно при обнаружении паталогического перелома. Пациенты могут ощущать боль разной степени в зоне вокруг пораженной кости. Если болезнь проявляется в кости спинного мозга, возможно проявление неврологических симптомов таких онемение и покалывание в связи со сжатием спинномозгового нерва. 14 Прогрессирование заболевания в позвоночнике может привести к параличу. Также бывали случаи проявления лимфангиоматоза вместе с аномалией Киари 1. 15

 

Источники

 

Источник: www.lgdalliance.org (от 5 апреля, 2016 года)