Symptômes et complications

La lymphangiomatose est un trouble multi-système. Les symptômes dépendent du système d’organes impliqué et, à des degrés différents, de l’étendu de la maladie. Au début de la maladie, les patients ne présentent en général aucun symptôme. Cependant, avec le temps, la prolifération anormale de vaisseaux lymphatiques qui constituent la lymphangiomatose est capable de provoquer une expansion et une infiltration massives dans les tissus, les os et les organes environnants. 1, 4 À cause de son développement lent et des symptômes souvent imprécis, la maladie est souvent mal reconnue et mal diagnostiquée. 9

 

Les premiers signes de la maladie dans la poitrine incluent une respiration sifflante, une toux et une sensation de souffle court, qui est souvent diagnostiquée à tort comme de l’asthme.1 La douleur qui accompagne une atteinte osseuse peut elle être attribuée à des « douleurs de croissances » chez les jeunes enfants. Avec une atteinte osseuse, la première indication de cette maladie peut être une fracture pathologique. Les symptômes peuvent ne pas susciter l’inquiétude ou même ne pas du tout être remarqués, jusqu’à ce que le processus de la maladie soit avancé à tel point qu’elle provoque des compressions restrictives de structures vitales.4 De plus, l’apparition d’épanchements de chyle semble ne pas être liée au « poids » pathologique de la maladie, à l’étendue de l’atteinte d’un tissu ou d’un organe en particulier, ou à l’âge du patient.10 Cela explique en partie pourquoi, malheureusement, l’apparition d’épanchements de chyle dans la poitrine ou l’abdomen peut être le premier signe de la maladie.

 

La liste ci-dessous répertorie les symptômes de la lymphangiomatose les plus souvent signalés, répartis selon les régions ou systèmes où intervient la maladie :

 

Région cardiothoracique

Les symptômes de la maladie qui se manifestent dans la région cardiothoracique incluent :

 

  • une toux chronique
  • une respiration sifflante
  • une dyspnée, ou souffle court (particulièrement grave lorsqu’elle survient au repos ou en position allongée), de la fièvre
  • des douleurs thoraciques
  • un rythme cardiaque élevé
  • des vertiges
  • de l’anxiété
  • des crachats de sang ou de chyle.1

 

Lorsque les vaisseaux lymphatiques anormaux envahissent les organes et les tissus dans la poitrine, ils infligent un stress intense au cœur et aux poumons, les empêchant d’exercer leurs fonctions normalement. De plus, ces vaisseaux lymphatiques peuvent présenter des fuites, laissant du liquide s’accumuler dans la poitrine, ce qui ajoute encore plus de pression sur les organes vitaux, et donc augmente leur inaptitude à fonctionner correctement. 1, 4

 

Les accumulations de liquide et de chyle sont nommées en fonction de leurs contenus et de leur localisation :

 

  • œdème pulmonaire (présence de liquide et/ou de chyle dans le poumon)
  • épanchements pleuraux (liquide présent dans les parois des poumons)
  • épanchements péricardiques (liquide présent dans le sac péricardique)
  • chylothorax (chyle présent dans la cavité pleurale)
  • chylopéricarde (chyle présent dans le sac péricardique)

 

Région abdominale

La lymphangiomatose a été signalée dans toutes les régions de l’abdomen, bien que la plupart des zones répertoriées inclue les intestins et le péritoine, la rate, les reins et le foie. Souvent, il n’y a aucun symptôme avant un stade avancé de la progression de la maladie. Lorsqu’ils surviennent, les symptômes incluent :

 

  • des douleurs et/ou des distensions abdominales
  • des nausées
  • des vomissements
  • une diarrhée
  • une perte d’appétit
  • de la malnutrition

 

Lorsque la maladie atteint les reins, les symptômes incluent :

 

  • des douleurs abdominales
  • des distensions abdominales
  • du sang dans les urines
  • une pression artérielle élevée, qui peut mener à confondre la maladie avec une autre maladie rénale kystique.11

 

Lorsque la lymphangiomatose atteint le foie et/ou la rate, elle peut être confondue avec une maladie rénale polykystique. Les symptômes peuvent inclure :

 

  • des ballonnements et des distensions abdominales
  • une anémie
  • une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
  • une accumulation de liquide dans l’abdomen (ascite ou épanchement liquidien)
  • une perte d’appétit
  • une perte de poids
  • de la fatigue
  • une insuffisance hépatocellulaire1, 12, 13

 

Système squelettique

Les symptômes de la lymphangiomatose dans le système squelettique sont les mêmes que pour la maladie de Gorham-Stout. Souvent asymptomatique, la lymphangiomatose squelettique peut être découverte de manière fortuite ou lors de la survenue d’une fracture pathologique. Les patients peuvent éprouver des douleurs d’intensité variable dans les zones qui entourent l’os touché. Lorsque la maladie atteint les os de la colonne vertébrale, des symptômes neurologiques tels qu’un engourdissement et des fourmillements peuvent apparaître, à cause de la compression des nerfs spinaux. 14 La progression de la maladie dans la colonne vertébrale peut entraîner une paralysie. La lymphangiomatose associée à la malformation de Chiari a aussi été signalée.

 

Références

 

Source : www.lgdalliance.org (5 avril 2016)