Symptome und Komplikationen

Lymphangiomatose ist eine Multisystemerkrankung. Die Symptome hängen vom betreffenden Organsystem ab und in unterschiedlichem Ausmaß, von der Ausbreitung der Krankheit. Im frühen Krankheitsverlauf sind Patienten normalerweise symptomfrei, mit der Zeit können sich die krankhaft wuchernden Lymphgefäße, die typisch für Lymphangiomatose sind, jedoch massiv ausbreiten und in umliegendes Gewebe, Knochen und Organe eindringen.1, 4 Aufgrund des langsamen Verlaufs und der oft unspezifischen Symptome wird die Erkrankung häufig erst spät erkannt oder falsch diagnostiziert.9

 

Frühe Anzeichen der Krankheit im Brustbereich umfassen Keuchen, Husten und eine Gefühl der Atemnot, was oft als Asthma fehldiagnostiziert wird.1 Die Schmerzen, die bei einem Befall der Knochen auftreten, können bei jüngeren Kindern als „Wachstumsschmerzen“ fehlgedeutet  werden. Wenn Knochen betroffen sind, kann der erste Indikator für eine Erkrankung ein pathologischer Bruch sein. Die Symptome geben eventuell keinen Anlass zur Besorgnis oder fallen vielleicht sogar gar nicht auf, bis die Erkrankung so weit vorangeschritten ist, dass sie eine Einengung/Kompression  lebenswichtiger Strukturen verursacht.4 Außerdem scheint das Auftreten von Chylusergüssen nicht mit der pathologischen „Belastung“ durch die Erkrankung zusammenzuhängen, ebenso wenig wie mit dem Ausmaß des Befalls besonderer Gewebe oder Organe oder mit dem Alter des Patienten.10 Dies kann eine Erklärung dafür sein, wieso das Auftreten von Chylusergüssen im Brustkorb oder Bauchraum  leider oft der erste klare Hinweis auf die Krankheit ist.

 

Im Folgenden finden Sie einige der häufig genannten Symptome  der Lymphangiomatose, unterteilt in die Bereiche/Systeme, in denen die Erkrankung auftritt:

 

Herz und Thorax/Brustkorb:

Symptome, die von einer Erkrankung der Herz-Thorax-Region stammen, umfassen:

 

  • chronischen Husten
  • Keuchen oder Giemen
  • Dyspnoe (Atemnot) – besonders schlimm, wenn sie im Ruhezustand oder im Liegen auftritt
  • Fieber
  • Schmerzen im Brustkorb
  • schneller Herzschlag
  • Schwindel
  • Angstgefühle
  • Aushusten von Blut oder Chylus .1

 

Wenn die kranken Lymphgefäße in die Organe und Gewebe im Brustkorb eindringen, belasten sie das Herz und die Lunge und beeinträchtigen so deren Fähigkeit, normal zu funktionieren. Außerdem können diese Lymphgefäße auslaufen, sodass sich Flüssigkeit im Brustkorb ansammelt, was die lebenswichtigen Organe zusätzlich belastet und sie so noch mehr daran hindert, richtig zu funktionieren. 1, 4

 

Flüssigkeitsansammlungen und  Chylusansammlungen werden auf der Grundlage ihres Inhalts und ihrer Lage benannt:

 

  • Lungenödem (die Anwesenheit von Flüssigkeit und/oder Chylus in der Lunge)
  • Pleuraerguss (Flüssigkeit im Lungenfell/Pleurahöhle)
  • Perikarderguss (Flüssigkeit im Herzbeutel)
  • Chylothorax (Chylus in der Pleurahöhle/Lungenfell)
  • Chyloperikard (Chylus im Herzbeutel)

 

Abdominal

Den Berichten zufolge hat Lymphangiomatose bereits jeden Bereich des Bauches befallen, obwohl die meisten Erkrankungen, die gemeldet wurden, den Darm und das Bauchfell betreffen; außerdem die Milz, die Nieren und die Leber. Oft gibt es keine Symptome, bis die Krankheit schon sehr weit fortgeschritten ist. Wenn sie dennoch auftreten, umfassen die Symptome:

 

  • Bauchschmerzen und/oder Bauchblähung
  • Übelkeit
  • Erbrechen
  • Durchfall
  • verminderten Appetit
  • Mangelernährung

 

Wenn die Krankheit die Nieren betrifft, beinhalten die Symptome:

 

  • Flankenschmerzen
  • Völlegefühl
  • Bauchblähung
  • Blut im Urin
  • erhöhten Blutdruck, der dazu führen kann, dass die Krankheit mit anderen zystischen Nierenleiden verwechselt wird.11

 

Wenn Lymphangiomatose in der Leber und/oder in der Milz auftritt, kann sie mit einer Zystenleber verwechselt werden. Folgende Symptome können auftreten:

 

  • Völlegefühl und/oder Bauchblähung
  • Anämie
  • disseminierte intravasale Koagulopathie (DIC, = Aktivierung sowohl der Gerinnung als auch der Auflösung der Gerinsel mit der Folge des Verbrauchs von Gerinnungsfaktoren und Blutplättchen)
  • Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum/Abdomen (Aszites)
  • verminderter Appetit
  • Gewichtsverlust
  • Erschöpfung
  • Leberversagen1, 12, 13

 

Im Skelett

Die Symptome der Lymphangiomatose im Skelettsystem sind dieselben wie bei  der Gorham-Stout-Krankheit. Lymphangiomatose im Skelett ist häufig symptomfrei und kann zufällig entdeckt werden oder wenn ein pathologischer Bruch auftritt. Patienten können unterschiedlich starke Schmerzen in den Bereichen um den betroffenen Knochen herum verspüren. Wenn die Erkrankung in den Knochen der Wirbelsäule auftritt, können neurologische Symptome wie Taubheit und Kribbeln vorkommen, aufgrund der Kompression von Rückenmarksnerven.14 Ein  weiteres Voranschreiten der Krankheit in der Wirbelsäule kann bis zur Querschnittslähmung führen. Es gibt auch Berichte von Lymphangiomatose in Verbindung mit einer Chiari-Malformation vom Typ 1.15

 

Referenzen

 

Quelle: www.lgdalliance.org (5. April 2016)