Диагноз

Из-за своей редкости и большого количества особенностей клинических, гистологических и диагностических визуализаций, диагностирование лимфангиоматоза может быть проблематичным.

 

Чаще всего лимфангиоматоз проявляется в легких и костях. Важным диагностическим критерием является сосуществование литического поражения костей и млечного выпота. 1 Отдельное проявление, как правило, имеет лучше прогнозирование, чем заболевание нескольких органов. При прогнозировании комбинация плевральной и брюшной части с млечным выпотом и литическим поражением костей является наиболее сложной.20          

 

Рентген

Неприцельная рентгенограмма показывает наличие литических повреждений костей, патологические переломы, интерстициальное скопление в легких и млечный выпот, которые могут быть даже при отсутствии внешних симптомов.

 

КТВР

Если есть подозрение на заболевание легких. Снимки компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) могут раскрыть повреждение в связи с проникновением жидкости по лимфатическому протоку и скоплению лимфатической жидкости, утолщение стенок перибронхиального сосуда и междольковой перегородки, симптом «матового стекла» и плевральный выпот. 1, 18

 

ИФЛ

Исследование функции легких (ИФЛ) отображает рестриктивное или смешанное обструктивное и реструктивное отклонение. 1, 3 

 

Пока рентген, КТВР, МРТ, ультразвук, лимфангиография, остеосцинтиграфия и бронхоскопия могут играть роль в обнаружении лимфангиоматоза, биопсия остается однозначным способом диагностики.1, 5, 7, 17, 18, 19 Тем не менее, существуют известные случаи биопсии, которые привели к серьезным осложнениям таким как хилоторакс.

 

Изучение образцов взятых для биопсии под микроскопом указывает на увеличение, как размеров, так и количества лимфатических протоков с тонкой стенкой вместе с лимфатическим пространством, которые сообщены между собой и расширены, окруженные обычным, тонким слоем эндотелиальных клеток, включая слой дермы, подкожный слой и возможно подлежащую фасцию и мышцы скелета.2 Вдобавок, Тазелаар и др. описали закономерность гистологических особенностей образцов тканей с легких у девяти пациентов, у которых не было обнаружено экстраторакальных повреждений. Что они назвали “диффузным легочным лимфангиоматозом” (ДЛЛ).3

 

Для того чтобы обнаружить заболевание необходима высокая степень настороженности и обширное обследование. Из-за серьезной заболеваемости, лимфангиоматоз должен всегда рассматриваться при различительном диагнозе литического поражения костей, сопровождаемого протеканием млечных сосудов. В случаях с первичным хилоперикардом, и в качестве части различительного диагноза у пациентов педиатров с присутствующим симптомом интерстициальной болезни легких. 1, 17, 21, 22

Источники

 

Источник: www.lgdalliance.org (от 5 апреля, 2016 года)