Diagnostic

Du fait de sa rareté et de son large spectre de caractéristiques cliniques, histologiques et d’imagerie, le diagnostic de la lymphangiomatose peut être difficile.

 

Les localisations les plus communes de la lymphangiomatose sont les poumons et les os. Un indice important pour le diagnostic est la coexistence de lésions ostéolytiques et d’un épanchement de chyle.Une atteinte isolée entraîne habituellement à un meilleur pronostic que lorsque plusieurs organes sont touchés. L’association d’une atteinte pleurale et péritonéale avec des épanchements de chyle et des lésions ostéolytiques entraînent un pronostic moins favorable.

 

Radiographie

Les radiographies simples révèlent la présence de lésions lytiques sur les os, de fractures pathologiques, d’infiltrats interstitiels dans les poumons et d’épanchements de chyle, qui peuvent être présents même lorsqu’il n’y a pas de symptômes apparents.

 

TDM-HR

Lorsqu’une atteinte pulmonaire est suspectée, une tomodensitométrie en haute résolution (TDM-HR) peut révéler la présence d’une infiltration de liquide diffuse, à l’intérieur des tissus mous du médiastin et du hile, causée par une prolifération diffuse des vaisseaux lymphatiques et l’accumulation de liquide lymphatique, par un épaississement diffus des septa péribroncovasculaires et interlobulaires, par des infiltrats en verre dépoli, et par un épanchement pleural. 1, 18

 

EFR

Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) révèlent soit un schéma restrictif, soit un mélange entre schéma obstructif et schéma restrictif. 1, 3

 

Alors que la radiographie, la TDM-HR, l’IRM, les ultrasons, la lymphangiographie, la scintigraphie osseuse et la bronchoscopie peuvent tous jouer un rôle dans l’identification de la lymphangiomatose, la biopsie reste le seul outil de diagnostic définitif1, 5, 7, 17, 18, 19. Cependant, certains rapports font état de biopsies avec de sérieuses complications, comme le chylothorax.

 

L’examen au microscope d’échantillons de biopsies révèle une augmentation à la fois de la taille et du nombre vaisseaux lymphatiques à parois minces, en plus des espaces lymphatiques qui sont interconnectés et dilatés, entourés d’une seule couche atténuée de cellules endothéliales, impliquant le derme, l’hypoderme, et éventuellement les muscles faciaux et squelettiques sous-jacents.De plus, Tazelaar et son équipe ont décrit un schéma de caractéristiques histologiques d’échantillons de poumons, à partir de 9 patients chez lesquels des lésions extrathoraciques étaient identifiées. Ils ont appelé ce phénomène la « lymphangiomatose pulmonaire diffuse ».

 

La reconnaissance de cette maladie exige un niveau élevé de suspicion et des contrôles méticuleux. À cause de sa morbidité grave, la lymphangiomatose doit toujours être prise en compte dans le diagnostic différentiel pour des lésions osseuses lytiques accompagnée d’épanchements de chyle, dans les cas de chylopéricarde primaire. Elle doit également faire partie du diagnostic différentiel chez les patients pédiatriques présentant des signes de maladie pulmonaire interstitielle. 1, 17, 21, 22

 

Références

 

Source : www.lgdalliance.org (5 avril 2016)