Classificazione della malattia

Anomalia linfatica generalizzata (GLA)

GLA è la nuova denominazione che nella classificazione designa la linfangiomatosi (GLA dall’acronimo inglese è ‘generalized lymphatic anomaly’). Entrambe le denominazioni sono ancora in uso.

 

L’ISSVA

Nel 2014, la Società internazionale per lo studio delle anomalie vascolari (o ISSVA, dall’acronimo inglese di ‘International Society for the Study of Vascular Anomalies’) ha approvato una classificazione aggiornata e ampliata delle anomalie vascolari. Anche i termini ‘linfangiomatosi’ e ‘di Gorham’ sono stati inclusi nella classificazione dell’ISSVA.

 

L’ISSVA organizza seminari con cadenza biennale per promuovere la ricerca clinica e scientifica che farà progredire la conoscenza di tutti gli aspetti delle anomalie vascolari.

 

Alcuni degli altri termini utilizzati nella letteratura per descrivere la linfangiomatosi sono:

 

Linfangiomatosi:

generalizzata, diffusa, disseminata, multiorgano, polmonare, toracica, cistica, scheletrica/extrascheletrica, craniale, ossea, spinale, cervico-toracica, addominale, splenica, renale, ecc.

 

Malformazione vascolare:

anomalia vascolare, malformazione linfatica (microcistica o macrocistica). Quella di ‘malformazione linfatica’ (ML) è una classificazione proposta da Mulliken-Glowacky (1982) che l’ISSVA ha adottato nel 1996.

 

Linfangioma:

cistico, mesenterico, retroperitoneale, addominale, vertebrale, ecc.

 

Angioma:

angiomatosi, emangioma, emangiomatosi.

 

Altro:

malattia di Gorham, sindrome di Gorham-Stout, malattia dell’osso fantasma, malattia delle ossa che scompaiono, osteolisi massiva. La terminologia utilizzata al momento della diagnosi della linfangiomatosi, o comunque la si chiami, è accompagnata da dibattiti accesi e circondata da un alone di confusione.

 

Fonte: www.lgdalliance.org (5 aprile 2016)