Лимфангиоматоз

Что такое лимфангиоматоз?

 

  • Медицинский термин лимфангиоматоз (лимф-ан-ги-о-ма-ТО-з) означает: лимфатическая система (лимф)
  • сосуд (анги)
  • опухоль или киста (ома)
  • заболевание (тоз)

 

Лимфатические сосуды находятся в каждой части тела, кроме центральной нервной системы (головной мозг и спинной мозг), у которой есть своя специализированная система. У лимфатической системы есть три основные функции:

 

  • поддержка водного баланса
  • защита организма от болезней, путем создания лимфоцитов
  • поглощение жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, E, и K) от тонкой кишки и транспортировка их в кровь, минуя печень

 

Врожденность

Лимфангиоматоз, как и другие лимфатические нарушения считается результатом врожденных нарушений развития лимфатической системы. Проявляется до 20 недели беременности.1 Лимфангиоматоз заболевание, при котором появляется киста, в результате увеличения, как размера, так и количества тонкостенных лимфатических протоков, которые неправильно соединены и увеличены.1,2,3

 

Кости и органы

Возможно заболевание одного органа в системе, в 75% случаев заболевание распространяется на несколько органов.1 хотя с формальной точки зрения понятно, что части поврежденных лимфатических сосудов могут проникать в окружающие ткани и создавать проблемы с костями и легкими из-за своего проникновения и/или сжатия соседних структур.1,4 Наиболее частые заболевания костей и легких1,4 и имеют некоторые общие черты с болезнью Горхема. До 75% пациентов с лимфангиоматозом имеют нарушения в костях, что приводит некоторых к выводу, что лимфангиоматоз и болезнь Горхема скорее можно посчитать одним спектром заболеваний чем отдельными заболеваниями.1,5

 

При проявлении в легких, лимфангиоматоз имеет серьезные последствия, наиболее тяжелые у маленьких детей. 1,3 Если заболевание распространяется в грудной клетке, то как правило это приводит к скоплению лимфы на поверхности сердца и/или легких. 1,3 Лимф состоит из лимфатической жидкости и жиров, которые поглощаются из тонкой кишки во время пищеварения специальными лимфатическими сосудами, которые называются млечными. Характер скоплений зависит от места: хилоторакс лимфа в груди, хилоперикард лимфа, которая задерживается в перикарде, хиласцит лимфа, которая задерживается на поверхности живота и органах из брюшной полости. Наличие лимфы в этих местах имеет множество симптомов и осложнений, связанных как с лимфангиоматозом, так и болезнью Горхема.1,6

 

Сложность диагностирования

Частота заболевания лимфангиоматоз неизвестна, поэтому очень часто возможен ошибочный диагноз. Является отдельным и отличающимся от лимфангиэктазии, лимфангиолейомиоматоза (ЛАМ), легочного капиллярного гемангиоматоза, саркомы Капоши и капошиформной гемангиоэндотелиомы.3 Необычная природа делает лимфангиоматоз (и болезнь Горхема) диагностическим и терапевтическим вызовом.3,7 В целом необходим многодисциплинарный подход, для того чтобы оптимально поставить диагноз и применить симптоматическую терапию.    

 

Что является причиной лимфангиоматоза?

Причина или этиология лимфангиоматоза еще неизвестна. Как отмечалось ранее, по общему мнению считается результатом врожденной ошибки при развитии лимфатической системы до 20 недели беременности.1,4 Из-за совпадения задействованных систем, проявления заболеваний на снимках и наличия фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) имеются некоторые выводы, что лимфангиоматоз и болезнь Горхема необходимо считать двумя формами обычного заболевания, нежели двумя различными заболеваниями.1,5,8 Тем не менее причина возникновения заболеваний остается неизвестной и необходимы дальнейшие исследования.

 

Кто болеет лимфангиоматозом?

Лимфангиоматоз может появится в любом возрасте, но частота проявления самая высокая у детей и подростков. Признаки и симптомы, как правило, проявляются до 20 лет, и заболевание часто остается не признанным у взрослых.1,4

 

Заболевание поражает мужчин и женщин, любой расы и не демонстрирует наследственных закономерностей.

Медицинская литература содержит описания случаев на каждом континенте.

Из-за того, что оно настолько редкое и часто ставится ошибочный диагноз, точно неизвестно, сколько людей страдают от этого заболевания.

 

Источники

 

Источник: www.lgdalliance.org (от 5 апреля, 2016 года)