Lymphangiomatose

Qu’est-ce que la lymphangiomatose ?

 

  • En termes médicaux, la lymphangiomatose (linf-an-jio-ma-toz) signifie : système lymphatique (lymph),
  • vaisseaux (angi),
  • tumeur ou kyste (oma),
  • maladie (tose).

 

Les vaisseaux lymphatiques sont présents dans toutes les parties du corps, sauf dans le système nerveux central (le cerveau et la moelle épinière), qui possède son propre système spécialisé. Le système lymphatique a 3 fonctions principales :

 

  • maintenir l’équilibre des liquides ;
  • défendre le corps contre les maladies en produisant des lymphocytes ;
  • absorber les graisses et les vitamines liposolubles (A, D, E et K) depuis l’intestin grêle et les transporter jusqu’au sang, en passant par le foie.

 

Origine congénitale

La lymphangiomatose, comme d’autres malformations lymphatiques, découlerait d’erreurs congénitales lors du développement lymphatique, se produisant avant la 20e semaine de gestation.1La lymphangiomatose est une maladie qui se traduit par la présence de kystes, résultats d’une augmentation à la fois de la taille et du nombre de vaisseaux lymphatiques à parois minces, qui sont alors anormalement interconnectés et dilatés.1, 2, 3

 

Os et organes

La maladie peut toucher un seul système d’organes. 75 % des cas impliquent cependant plusieurs organes.1 Bien que cette maladie soit techniquement bénigne, ces vaisseaux lymphatiques anormaux ont tendance à envahir les tissus avoisinants et à provoquer des problèmes à cause de l’invasion et/ou de la compression des structures adjacentes.1, 4 Cette maladie se présente plus généralement dans les os et les poumons1, 4 et partage certaines caractéristiques communes à la maladie de Gorham-Stout. Jusqu’à 75 % des patients présentant une lymphangiomatose sont touchés aux os. Pour certains, cela mène à la conclusion que la lymphangiomatose et la maladie de Gorham-Stout devraient être considérées comme un ensemble de maladies plutôt que comme des maladies distinctes. 1, 5 

 

Lorsque les poumons sont touchés, la lymphangiomatose entraîne de graves conséquences et est plus agressive chez les plus jeunes enfants.1, 3 Quand la maladie s’étend à la poitrine, cela provoque généralement une accumulation du chyle dans les parois du cœur et/ou des poumons.1, 3 Le chyle est composé de liquide lymphatique et de graisses, qui sont absorbées pendant la digestion depuis l’intestin grêle par des vaisseaux lymphatiques spécialisés appelés chylifères. Les accumulations sont décrites selon la localisation : un chylothorax est la présence de chyle dans la poitrine ; un chylopéricarde est la présence de chyle piégé dans le sac qui entoure le cœur ; une ascite chyleuse est la présence du chyle piégé dans les parois de l’abdomen et des organes abdominaux. La présence de chyle dans ces zones provoque un grand nombre des symptômes et des complications associés à la fois à la lymphangiomatose et à la maladie de Gorham-Stout. 1, 6

 

Diagnostique difficile

L’incidence de la lymphangiomatose est inconnue et est souvent mal diagnostiquée. Elle est séparée et bien distinctes de la lymphangiectasie, de la lymphangioléiomyomatose (LAM pulmonaire sporadique), de l’hémangiomatose capillaire pulmonaire, de la maladie de Kaposi et de l’hémangio-endothéliome kaposiforme. 3 Sa nature inhabituelle rend le diagnostic et le traitement de la lymphangiomatose (et de la maladie de Gorham-Stout) particulièrement difficile. 3, 7 Une approche pluridisciplinaire est généralement nécessaire pour obtenir un bon diagnostic et une prise en charge optimale des symptômes.

 

Quelles sont les causes de la lymphangiomatose ?

Les causes, ou étiologie, de la lymphangiomatose sont encore inconnues à ce jour. Comme indiqué précédemment, elle est en généralement considérée comme le résultat d’erreurs congénitales lors du développement lymphatique, se produisant avant la 20e semaine de gestation.1, 4 Avec le recoupement des systèmes impliqués, l’apparition des maladies en imagerie et la présence de facteurs de croissance de l’endothélium vasculaire (VEGF), certains scientifiques ont conclu que la lymphangiomatose et la maladie de Gorham-Stout devraient être considérées comme 2 formes d’une même maladie, plutôt que comme 2 maladies distinctes. 1, 5, 8 Cependant, les causes profondes de ces maladies restent encore inconnues et de nouvelles recherches sont nécessaires.

 

Quel type de personne présente une lymphangiomatose ?

La lymphangiomatose peut survenir à tout âge, mais l’incidence est plus haute chez les enfants et les adolescents. Les signes et les symptômes sont en général présents avant l’âge de 20 ans et la maladie est souvent mal reconnue chez les adultes. 1, 4

 

Elle touche les hommes et les femmes de toute ethnie et ne montre aucun signe de transmission apparent.

La littérature médicale contient des rapports de cas sur tous les continents.

Du fait de sa rareté et souvent de son mauvais diagnostic, le chiffre exact des personnes touchées par cette maladie n’est pas connu.

 

Références

Source : www.lgdalliance.org (5 avril 2016)