Lymphangiomatose

Was ist Lymphangiomatose?

 

Der medizinische Fachbegriff Lymphangiomatose (lümf-an-gi-oh-mah-TO-se) bedeutet:

  • Lymphsystem (lymphatisch)
  • Gefäß (angi)
  • Tumor oder Zyste (oma)
  • Leiden (tose)

 

 

Die Lymphgefäße erstrecken sich über jeden Teil des Körpers außer in das zentrale Nervensystem (dem Gehirn und dem Rückenmark), das ein eigenes Drainagesystem hat. Das Lymphsystem hat drei Hauptfunktionen:

 

  • den Flüssigkeitshaushalt aufrecht zu erhalten
  • den Körper durch die Produktion von Lymphozyten vor Krankheiten zu schützen
  • Fette und fettlösliche Vitamine (A, D, E und K) aus dem Dünndarm zu absorbieren und sie, an der Leber vorbei, zum Blut zu transportieren

 

Angeboren

Lymphangiomatose, wie andere lymphatische Fehlbildungen auch, wird auf Fehler in der Entwicklung des Lymphsystems vor der 20. Schwangerschaftswoche (=angeboren) zurückgeführt.1 Die Krankheit Lymphangiomatose ist geprägt von Zysten, die aufgrund der erhöhten Größe und Anzahl von dünnwandigen Lymphkanälen entstehen. Diese Kanäle sind sowohl abnormal miteinander verbunden als auch geweitet.1, 2, 3

 

Knochen und Organe

Die Krankheit kann ein einziges Organsystem betreffen; in 75% der Fälle sind jedoch mehrere Organe betroffen.1 Obwohl sie eigentlich gutartig ist, dringen die gestörten Lymphgefäße oft in umliegendes Gewebe ein und verursachen Probleme durch  die Infiltration und/oder das Zusammenpressen benachbarter Strukturen.1 Die Krankheit tritt am häufigsten in Knochen und in der Lunge auf1, 4 und hat einige Gemeinsamkeiten mit dem Gorham-Stout-Syndrom. Bei bis zu 75% aller Patienten mit Lymphangiomatose sind die Knochen betroffen, sodass manche zu dem Schluss kommen, dass Lymphangiomatose und das Gorham-Stout-Syndrom als Krankheitsspektrum und nicht als getrennte Krankheiten angesehen werden sollten.1, 5 Wenn sie in der Lunge auftritt, hat Lymphangiomatose ernsthafte Folgen und zeigt sich bei sehr jungen Kindern am aggressivsten.1, 3

Wenn sich die Erkrankung auf die Brustorgane ausdehnt, führt es nicht selten zu einer Ansammlung von Chylus im Herzbeutel und/oder im Lungenfell/Pleuraraum.1, 3 Chylus besteht aus Lymphflüssigkeit und Fetten, die von speziellen Lymphgefäßen (dem sog. Milchbrustgang, d.h. dem größten Lymphgefäß unseres Körpers) während der Verdauung aus dem Dünndarm resorbiert werden. Die Ansammlungen werden je nach ihrer Lage beschrieben: Chylothorax ist Chylus  in der Brusthöhle; Chyloperikard ist eine Chylusansammlung im Herzbeutel; Chyloaszites ist Chylus in der Bauchhöhle. Das Auftreten von Chylus an diesen Orten ist verantwortlich für viele Symptome und Komplikationen, die sowohl bei Lymphangiomatose als auch beim Gorham-Stout-Syndrom auftreten können.1, 6

 

 

Schwierige Diagnose

Die Inzidenz von Lymphangiomatose ist unbekannt und  die Erkrankung wird oft falsch diagnostiziert. Sie ist von Lymphangiektasie, Lymphangioleiomyomatose (LAM), der pulmonalen kapillären Hämangiomatose, dem Kaposi-Sarkom und vom Kaposiformen Hämangioendotheliom abzugrenzen.3 Ihr seltenes Auftreten  macht die Diagnostik und Therapie der  Lymphangiomatosis (und des Gorham-Stout-Syndroms)  zu einer Herausforderung.3, 7 Im Allgemeinen braucht es einen interdisziplinären Ansatz für eine optimale Diagnosestellung und die Behandlung der Symptome.

 

Wovon wird Lymphangiomatose verursacht?

Die Ursache/Ätiologie der Lymphangiomatose ist noch unbekannt. Wie oben ausgeführt, wird sie im Allgemeinen auf angeborene Fehler in der Entwicklung des Lymphsystems vor der 20. Schwangerschaftswoche zurückgeführt.1, 4 Aufgrund der Überlappung betroffener Systeme, dem Erscheinungsbild der Krankheiten in der Bildgebung und der Anwesenheit eines Vascular endothelial growth factor (VEGF), kommen manche zu dem Schluss, dass Lymphangiomatosis und das Gorham-Stout-Syndrom als zwei Ausprägungen einer einzigen Krankheit und nicht als zwei separate Leiden angesehen werden sollten.1, 5, 8  Die Grundursache dieser Krankheiten bleibt jedoch unbekannt und muss weiter erforscht werden.

 

Wer hat Lymphangiomatose?

Lymphangiomatose kann in jeder Altersstufe auftreten, kommt aber am häufigsten in Kindern und Teenagern vor. Typischerweise zeigen sich Anzeichen und Symptome vor dem Alter von 20 Jahren und die Krankheit wird bei Erwachsenen oft sehr selten erkannt.1, 4

 

Sie betrifft Männer und Frauen aller Erdteile und zeigt kein Vererbungsmuster.

Die medizinische Fachliteratur beinhaltet Fallbeispiele aus allen Kontinenten.

Da sie so selten ist und oft falsch diagnostiziert wird, weiß man nicht genau, wie viele Menschen wirklich von dieser Krankheit betroffen sind.

 

Referenzen

 

Quelle: www.lgdalliance.org (5. April 2016)