Behandelingen

Wat voor behandeling is mogelijk?

 

Er bestaat geen standaardaanpak in de behandeling van de ziekte van Gorham. De aanpak is meestal palliatief, ofwel gericht op het verminderen en verzachten van symptomen1, 18. In enkele gevallen neemt de botafbraak opeens af en is er geen behandeling nodig. Maar als de ziekte zich agressief ontwikkeld, is ingrijpen nodig. Duffy e.a16. melden dat in 17% van de patiënten met de ziekte van Gorham in de ribben, schouder of bovenste ruggegraat zich uitstrekt in de borstkas met lymfevocht als serieus gevolg. Het sterftecijfer in deze groep kan de 64% reiken als er niet wordt ingegrepen.

 

In de medische literatuur zijn rapporten te vinden over reacties op chirurgische ingrepen, medicijnen en voedingsaanpak. Let op dat het merendeel hiervan slechts een heel klein aantal patiënten betreft, soms zelfs maar één patiënt. Behandelmethoden uit de medische literatuur zijn:

 

 

Borstkas (hart en longen)

  • pleurapunctie
  • afbinden borstbuis
  • pleuroperitoneale shunt
  • bestralingstherapie
  • pleurectomie
  • chirurgische verwijdering
  • thalidomide
  • interferon alpha 2b
  • parenterale voeding (TPN)
  • pleurodesis
  • vetarm (MCT) en eiwitrijk dieet
  • chemotherapie
  • sclerotherapie
  • transplantatie

 

Geraamte

  • interferon alpha 2b
  • bisfosfonaten (zoals pamidronate)
  • chirurgische verwijdering
  • bestralingstherapie
  • sclerotherapie
  • botcement
  • bottransplantatie
  • prothese
  • chirurgische stabilisatie

 

Tot nu toe zijn er geen behandelingen die constant effectief zijn. Alle behandelingen zijn experimenteel, alhoewel sommige behandelingen wel standaard zijn voor andere aandoeningen. Sommige patiënten hebben een combinatieaanpak nodig. Helaas zijn er ook patiënten waar geen enkele behandeling aanslaat.

 

Alle behandelingen worden uitgelegd in de Medische termen.

 

Referenties

 

Bron: www.lgdalliance.org (5 april 2016)