Symptomen en complicaties

Lymphangiomatose is een stoornis in meerdere systemen. De symptomen zijn afhankelijk van welke organen aangetast zijn en hoe ver de ziekte zich heeft ontwikkeld. In het begin van de ziekte vertonen patiënten meestal geen symptomen. Dan gaan de lymfatische vaten met lymphangiomatose abnormaal woekeren. Zo kan de lymphangiomatose gigantisch uitzetten en omliggende weefsels, botten en organen binnendringen1, 4 . Het traject verloopt langzaam en vertoont vage symptomen. Hierdoor herkent men de ziekte vaak niet en komt een misdiagnose vaak voor9.

 

De eerste tekenen van de ziekte in de borst zijn kortademigheid, hoest en benauwdheid. Dan is astma meestal de gestelde diagnose. Bij pijn in de botten is de diagnose bij vooral kinderen groeipijnen. Aantasting van het bot zie je pas als de patiënt iets gebroken heeft. Deze symptomen geven in eerste instantie geen aanleiding tot bezorgdheid. Totdat het ziekteproces zover gevorderd is dat het vitale structuren in het lichaam samenperst (compressie)4.

 

Hierna volgen symptomen die voorkomen bij lymphangiomatose, verdeeld in systemen waar de ziekte voorkomt:

 

Borstkas (hart en longen)

Voorkomende symptomen van lymphangiomatose in de borststreek zijn:

 

 

  • chronische hoest
  • benauwdheid
  • kortademigheid -vooral in rust of liggend of bij koorts
  • pijn op de borst
  • snelle hartslag
  • duizelig
  • angstig
  • ophoesten van bloed of lymfevocht1

 

Als de zieke lymfatische vaten de organen en weefsels in de borst binnendringen, drukken ze op het hart en de longen die daardoor niet normaal kunnen functioneren. Daarnaast kunnen deze vaten lekken, waardoor er vocht opeenhoopt in de borstkas en er nog meer druk op de organen komt te staan. Die kunnen hierdoor ook minder goed functioneren1, 4.

 

De benaming van opeenhoping van vocht en chylus is gebaseerd op inhoud en locatie in het lichaam:

 

  • longoedeem (vocht en/of chylus in de long)
  • pleurale effusie (vochtophoping tussen de borstvliezen)
  • pericardiale effusie (vochtophoping in de hartzak)
  • chylothorax (chylus in borst- en longvlies)
  • chylopericardium (chylus in de hartzak)

 

Buik

Lymphangiomatose komt in elke regio van de buik voor, maar de meest voorkomende plekken zijn de darmen en buikvlies, milt, nieren en lever. Vaak zijn er geen symptomen tot laat in de ontwikkeling van de ziekte. Symptomen die voorkomen zijn:

 

  • buikpijn en/of opgezwollen buik
  • misselijk
  • overgeven
  • diarree
  • verminderde eetlust
  • ondervoeding

 

Bij aantasting van de nieren, zijn de symptomen:

 

  • flankpijn
  • opgezwollen buik
  • bloed in de urine
  • verhoogde bloeddruk (ziekte wordt dan verward met andere nierziekten)11

 

Als lymphangiomatose voorkomt in de lever en/of milt, wordt de ziekte wellicht verward met polycystic liver disease). Symptomen:

 

  • volle en opgeblazen buik
  • bloedarmoede
  • gedissemineerde intravasculaire coagulopathie (DIC)
  • vochtophoping in de buik (ascites)
  • verminderde eetlust
  • gewichtsverlies
  • vermoeidheid
  • leverfalen1, 12, 13

 

 

Geraamte

De symptomen in de botten zijn hetzelfde voor lymphangiomatose en de ziekte van Gorham. Vaak zijn er geen ziekteverschijnselen totdat de patiënt een bot breekt. Sommige patiënten hebben pijn in verschillende gradaties rond de aangetaste botten. Bij aantasting van de wervelkolom komen zenuwaandoeningen door samendrukking voor, zoals tintelingen of gevoelloosheid 14 . De ziekte kan leiden tot verlamming. Lymphangiomatose samen met Chiari I malformatie komt ook voor15.

 

Referenties

 

Bron: www.lgdalliance.org (5 april 2016)